Лимфангэктазии двенадцатиперстной кишки или синдром “манной крупы”
В основе всего лежит нарушение оттока лимфы, то есть возникает обструкция или функциональная недостаточность лимфатических сосудов.

Это в свою очередь приводит к росту давления в лимфатических капиллярах ворсинок, они расширяются и переполняются хилусом (млечный сок) — это молочно-белая жидкость, представляющая собой лимфу, что мы и видим при эндоскопическом обследовании.

При дальнейшем повышении давления стенка сосудов может не выдержать и происходит утечка богатой белком лимфы в просвет кишки.

  • Первичные (врожденные): пороки развития лимфатической системы.
  • Вторичные (приобретенные): лимфомы, портальная гипертензия.
  • Ятрогенные: постлучевой фиброз, диссекция лимфоузлов.
Нужно выяснить:

• Нет ли системных отеков на фоне гипоальбуминемии (сдать анализы на альбумин и общий белок)
• Диарея со стеатореей (копрограмма)
• В общем анализе крови снижение лимфоцитов
• Золотой стандарт для подтверждения кишечной потери белка – определение альфа-1-антитрипсина в кале.

Лечение:

  1. Диетотерапия
  2. Диета с низким LCT (long-chain triglycerides), обходящая лимфатический путь.
  3. Добавление MCT (medium-chain triglycerides).​
  4. Медикаменты
  5. Октреотид – уменьшает потерю белка и диарею.​
  6. Интервенции
  7. Эмболизация при локализованных утечках лимфы.
Диета с низким содержанием LCT (длинноцепочечных триглицеридов) – это схема питания, где максимально урезают обычные жиры (растительные и животные масла, жирное мясо, молочные жиры), а жирную калорийность закрывают за счёт среднецепочечных триглицеридов (MCT).

Тактика:

1) Если эндоскопист обнаружил эту находку, то он описывает это в протоколе.
2) Берет биопсию если встретил 2 или 3 третий тип по классификации Ким – обследуем для исключения серьезных причин.
3) Первый тип - наблюдение.

  • Источник: Клинические рекомендации от 2025 года.